Morbus Ormond (retroperitoneale Fibrose)



Beim Morbus Ormond liegt eine chronische Entzündung hinter dem Bauchraum bzw. Bauchfell (retroperitoneal) vor. Zu Beginn der Erkrankung haben die meisten Patienten einen gürtelförmigen Schmerz in der Lendenregion. Nach Ausbreitung der Entzündung kann es untet anderem zur Nierenvergiftung oder Beinvenenthrombosen kommen.

Was ist Morbus Ormond?

Beim Morbus Ormond – benannt nach Dr. Ormond, der die Erkrankung 1948 als eigenständiges Krankheitsbild beschrieb – handelt es sich um eine chronische Entzündung, die hinter dem Bauchraum bzw. Bauchfell (retroperitoneal) abläuft. Dabei bildet sich überwiegend Narbengewebe (Fibrose). Die Erkrankung wird daher auch als Retroperitonealfibrose oder retroperitoneale Fibrose bezeichnet.

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Von Dr. Johannes Sobotta – Sobotta’s Atlas and Text-book of Human Anatomy 1906, Gemeinfrei, Link

Morbus Ormond ist eine Autoimmunerkrankung und gehört zu einer Gruppe von Erkrankungen, die alle das selbe feingewebliche Bild aufweisen, aber an anderen Organen des Körpers ablaufen. Eine ähnliche Erkrankung gibt es auch an den Augen, der Schilddrüse, dem Mediastinum (Mittelfell) und an den Gallenwegen. Die Erkrankung kann auch an mehreren Organen gleichzeitig ablaufen und wird dann multifokale idiopatische Fibrosklerose genannt.

Was sind die Ursachen für Morbus Ormond?

Als Auslöser für eine retroperitoneale Fibrose werden

  • Infektionen (Tuberkulose, Syphilis),
  • Minigewebserkrankungen (Lupus erythematodes),
  • Strahlentherapie,
  • Asbestexposition
  • und Medikamente

genannt.

Arztsuche

Kann man Morbus Ormond vorbeugen?

Die wahrscheinlich häufigste Ursache des Morbus Ormond ist die Gefäßverkalkung der Bauchschlagader. Deshalb sind Rauchen, Bluthochdruck und hohe Blutfette zu vermeiden. Im Fall eines vorliegenden Diabetes mellitus oder Bluthochdrucks sind Einstellungen der Blutzucker- und Blutdruckwerte auf Normwerte zwingend notwendig.

Die Betreuung eines Patienten mit Retroperitonealfibrose sollte in einem Zentrum erfolgen, in dem der betreuende Arzt eine ausreichende Expertise in der oft lebenslangen Immunsuppression hat und bei der alle diagnostischen und therapeutischen Verfahren in einer Hand vorgehalten werden.

Welche Symptome treten bei Morbus Ormond auf?

Die Beschwerden variieren mit dem Stadium der Erkrankung. In einer frühen Krankheitsphase zeigen die meisten Patienten einen gürtelförmigen Schmerz in der Lendenregion. Der Schmerz ist unabhängig von der Körperlage und der körperlichen Aktivität, wird aber immer stärker im Verlauf der Erkrankung. Danach kommen allgemeines Krankheitsgefühl, Leistungsminderung und Gewichtsverlust hinzu.

Wenn sich die Entzündung immer mehr ausbreitet, führt dies schließlich zur Ummauerung von Harnleiter, Venen, Nerven und Arterien. Dann zeigen sich zusätzlich Flankenschmerzen, eine Nierenvergiftung, Wassereinlagerungen in den Beinen, Beinvenenthrombosen sowie Schmerzen und Schwellungen im Bein.

Wie erfolgt die Diagnose von Morbus Ormond?

Die Verdachtsdiagnose wird zumeist aufgrund einer Computertomographie des Bauchraumes gestellt. Die weitergehende Abklärung bedarf jedoch einer Kernspintomographie. Um eine gleichzeitige Erkrankung an mehreren Lokalisationen auszuschließen, muss diese auch an den Augen, der Schilddrüse, dem Mediastinum (Mittelfell) und den Gallenwegen durchgeführt werden. Die Aktivität des Morbus Ormond lässt sich am besten in der sehr teuren Positronen-Emissions-Tomographie sichtbar machen.

Zum Ausschluss anderer Erkrankungen muss eine Biopsie der Entzündung erfolgen. Erst dadurch kann die sichere Unterscheidung von einem Tumor erfolgen. Umgekehrt kann durch die feingewebliche Untersuchung ein Morbus Ormond nicht diagnostiziert werden, da dort lediglich eine unspezifische chronische Entzündung gesehen wird. Die Diagnose erfolgt wie bei einem Puzzle nur in der Zusammenschau aller Befunde.

Besondere Akribie muss auf die Ursachensuche des Morbus Ormond gelegt werden. Dazu gehört eine ausgedehnte Arteriosklerose- und Rheumadiagnostik. Wenn die Ursache nicht abgestellt werden kann, ist die Heilung verzögert oder gar unmöglich.

Arztsuche

Wie sieht die Therapie bei Morbus Ormond aus?

Beim Morbus Ormond handelt es sich häufig um eine Entzündung, die fast immer von der Bauchschlagader ausgeht. Das Hauptaugenmerk muss deshalb auf der Behandlung dieser Entzündung liegen. Dies ist zu allermeist die Aufgabe des Nephrologen oder Rheumatologen. Da die Erkrankung jedoch oft erst entdeckt wird, wenn bereits eine Ummauerung des Harnleiters und damit ein Harnaufstau eingetreten ist, werden die Patienten häufig erst zum Urologen überwiesen.

In diesem Krankheitsstadium erfolgt dann die Schienung des Harnleiters mit einem Katheter. Der Patient ist aber dadurch nicht geheilt. Deshalb erfordert die Betreuung des Morbus Ormond-Patienten einen Arzt, der sowohl in der immunsuppressiven Langzeit- als auch in der Therapie der Gefäßverkalkung bewandert ist. Die immunsuppressive Therapie richtet sich nach der Krankheitsaktivität und erfolgt stadienabhängig. Durch eine gute immunsuppressive Therapie ist aber eine Ausheilung der Erkrankung möglich. Die aktuell wahrscheinlich erfolgversprechendste Behandlung ist die Therapie mit Mycophenolat.

Autor:
Prof. Dr. med. Wolfgang Grotz